Медицинская энциклопедия - митохондрии

Митохондрии (от греч. mitos — нить и chondrion — зернышко) — клеточные органоиды, находящиеся в цитоплазме. В живых клетках имеют вид мелких, сильно преломляющих свет зерен (хондриосомы) или нитей (хондриоконты) длиной до 10 мк, совершающих колебательные или поступательные движения (возможно, связанные с током протоплазмы); могут распадаться на ряд мелких зерен (хондриомиты), делиться пополам. Совокупность митохондрий клетки называют хондриомом. Митохондрии способны витально окрашиваться янусом зеленым, что связано с наличием в них системы цитохромоксидазы.

Митохондрии очень чувствительны к осмотическим изменениям среды, разрушаются при фиксации клеток. Лучшие фиксаторы для М.— осмиевая и хромовая кислоты. М. имеют характерную ультраструктуру (рис.). От протоплазмы они отделены внешней митохондриальной оболочкой, имеющей гладкие контуры. Внутренняя оболочка М. образует ряд складок в виде гребней (или крист), направленных внутрь М. Число крист в митохондриях непостоянно, как и характер их расположения. Часто вместо крист внутренняя оболочка М. образует выросты в виде тонких трубочек. Между оболочками видно светлое пространство шириной в 60—80 Å.

На ультратонких срезах при наблюдении в электронный микроскоп каждая мембрана М. имеет вида двух темных слоев толщиной около 15 А, разделенных светлым слоем. По Робертсону (J. Bobertson), плотные слои представляют собой ряды липопротеидных молекул; по Шёстранду (F. S. Sjostrand), мембраны М. построены из глобулярных структур, образующих сплошной слой. На внутренней мембране М. удается обнаружить так называемые элементарные частицы, располагающиеся на поверхности мембраны, обращенной внутрь митохондрии. Элементарные частицы величиной до 80 А состоят из основания в виде короткого цилиндра и головки. По Грину (D. Green), это макромолекулярный комплекс, осуществляющий перенос электронов. Кроме того, в М. различают матрикс — аморфное плотное вещество, заполняющее пространство между кристами, в котором обнаруживают  нити ДНК и часто крупные (до 700 А) гранулы неясной природы.

Митохондрии изменяются при различных функциональных состояниях клеток. Так, с повышением в клетках интенсивности белкового синтеза размер и число М. увеличиваются. Появление в цитоплазме гранул жира при голодании топографически связано с М., которые набухают, число крист в них уменьшается. В ряде случаев в М. происходит накопление белковых веществ.

Митохондрии из клетки кишечного эпителия мыши: 1 — внешняя мембрана; 2 — внутренняя мембрана; 3 — криста. Стрелки указывают на двуслойную структуру митохондриальных мембран (верхний рис. — X 50 000; нижний рис. — Х 150 000).

В патологически измененных клетках встречаются различные формы измененных М.: фрагментированные, набухшие с уменьшенным числом крист, с исчезнувшим матриксом, с разрывами оболочек. С изменениями М. связаны так называемое мутное набухание цитоплазмы и гиалиновое перерождение. При дегенерации М. могут сливаться в крупные тела — хондриосферы.

Относительно образования М. существуют две пока что не вполне доказанные возможности: деление путем простого перешнуровывания или фрагментации и образование заново. В последнем случае митохондрии могут возникать за счет изменений либо микротелец (синоним промитохондрий; одноконтурных пузырьков с плотным содержимым), либо мембранных структур цитоплазмы. 

Химия митохондрий. Основные сведения о химии М. получены при исследовании изолированных М., получаемых из митохондриальной фракции гомогенатов (см.) путем дальнейшей ее очистки. М. состоят из мембран и внутренних перегородок (крист) и бесструктурного содержимого. Соотношение этих элементов и химический состав М. из разных источников неодинаковы. Митохондрии, полученные из клеток печени, содержат 25—30% липидов, 65—70% белков, около 0,5% РНК и незначительное количество ДНК. Обе нуклеиновые кислоты (см.) отличаются по нуклеотидному составу от соответствующих компонентов остальных частей клетки и, по-видимому, участвуют в биосинтезе белков, особенно ферментов, самих М. Важными составными частями М. являются цитохромы и другие окислительные ферменты. М. содержат все необходимые ферменты цикла трикарбоновых кислот и окислительного фосфорилирования (см. Окисление биологическое). Основная биохимическая функция митохондрий — выработка энергии, необходимой для жизнедеятельности клетки, путем процессов окисления и окислительного фосфорилирования. Освобождающаяся при этом энергия аккумулируется в виде макроэргических фосфатных связей АТФ. В митохондриях происходит также биосинтез белков, в первую очередь окислительных ферментов.

Осторожное фракционирование М. позволяет выделить из них макромолекулярные комплексы, связанные с элементарными актами переноса электронов, разобщенными от фосфорилирования. М. способны активно сокращаться в присутствии АТФ, ионов К и т. п. Другие агенты (тироксин, фосфат) вызывают набухание М., ведущее к разобщению окислительного фосфорилирования. Обратимое набухание и сокращение митохондрий играет важную роль в регуляции обмена клетки путем выделения в цитоплазму факторов, усиливающих гликолиз, и т. п. При патологических состояниях (например, в клетках опухолей) эта способность в значительной мере утрачивается.  См. также Клетка (химия клетки).